Prospecto SAPROPTERINA DIPHARMA 100 MG COMPRIMIDOS SOLUBLES EFG

Prospecto: información para el usuario

Sapropterina Dipharma 100 mg comprimidos solubles

dihidrocloruro de sapropterina (sapropterin dihydrochloride)

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles.
• Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver sección 4.

Contenido del prospecto

1. Qué es Sapropterina Dipharma y para qué se utiliza
2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar Sapropterin Dipharma
3. Cómo tomar Sapropterin Dipharma
4. Posibles efectos adversos
5. Conservación de Sapropterina Dipharma
6. Contenido del envase e información adicional

Sapropterina Dipharma contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia propia del cuerpo llamada tetrabiopterina (BH4). La BH4 es necesaria en el cuerpo para transformar un aminoácido llamado fenilalanina en otro aminoácido llamado tirosina.

Sapropterina Dipharma se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad. La HPA y la PKU se deben a niveles anormalmente elevados de fenilalanina en sangre que pueden ser nocivos. Sapropterina Dipharma reduce estos niveles en algunos pacientes que responden a BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta.

Este medicamento también se usa para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4 en los pacientes de cualquier edad, en la que el cuerpo no puede producir suficiente BH4. Debido a que los niveles de BH4 son muy bajos, el organismo no puede utilizar de forma adecuada la fenilalanina y los niveles de este aminoácido aumentan teniendo efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el cuerpo no puede producir, Sapropterina Dipharma reduce el exceso dañino de fenilalanina en la sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina de la dieta.

No tome Sapropterina Dipharma

• si es alérgico a la sapropterina o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Sapropterina Dipharma, en especial:

• si tiene 65 años o más
• si tiene problemas de riñón o hígado
• si está enfermo. Se recomienda consultar con el médico en caso de enfermedad puesto que los niveles de fenilalanina en sangre pueden aumentar
• si tiene predisposición a las convulsiones

Cuando reciba tratamiento con Sapropterina Dipharma, su médico le realizará análisis de sangre para verificar el contenido de fenilalanina y tirosina y poder decidir ajustar la dosis de Sapropterina Dipharma o la dieta en caso necesario.

Debe continuar el tratamiento dietético según las recomendaciones de su médico. No cambie de dieta sin comunicárselo a su médico. Aun cuando tome Sapropterina Dipharma, si sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina no están bien controladas, puede presentar problemas neurológicos graves. Su médico debe continuar supervisando sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina con frecuencia durante el tratamiento con Sapropterina Dipharma, para asegurarse de que no sean demasiado altas ni demasiado bajas.

Uso de Sapropterina Dipharma con otros medicamentos

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o pudiera tener que tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar a su médico si está utilizando:

• levodopa (para tratar la enfermedad de Parkinson)
• medicamentos para el tratamiento del cáncer (p. ej., metotrexato)
• medicamentos para el tratamiento de las infecciones bacterianas (p. ej., trimetoprim)
• medicamentos que causan dilatación de los vasos sanguíneos, (p. ej., trinitrato de glicerilo [GTN], dinitrato de isosorbida [ISDN], nitroprúsido sódico [SNP], molsidomina, minoxidilo).

Embarazo y lactancia

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.

Si está embarazada su médico le indicará cómo debe controlar los niveles de fenilalanina de forma adecuada. Si no se controlan estrictamente antes del embarazo o cuando se queda embarazada, puede ser dañino para usted y para su bebé. Su médico supervisará la restricción de la ingesta de fenilalanina con la dieta antes y durante el embarazo.

Si la dieta estricta no reduce satisfactoriamente la cantidad de fenilalanina en la sangre, su médico considerará si debe tomar este medicamento.

No debe utilizar este medicamento durante el periodo de lactancia.

Conducción y uso de máquinas

No se espera que Sapropterina Dipharma afecte la capacidad de conducir y utilizar máquinas.

Sapropterina Dipharma contiene sodio

Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por comprimido; esto es, esencialmente “exento de sodio”.

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico.

Dosis para la PKU

La dosis inicial recomendada de Sapropterina Dipharma en los pacientes con PKU es de 10 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma una vez al día, con una comida para aumentar la absorción, y a la misma hora cada día, preferentemente por la mañana. Su médico puede ajustar la dosis, generalmente entre 5 y 20 mg diarios por kg de peso, según su estado

Dosis para la deficiencia de BH4

La dosis inicial recomendada de Sapropterina Dipharma en los pacientes con deficiencia de BH4 es de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma con una comida para aumentar la absorción. Divida la dosis total diaria en 2 o 3 dosis administradas a lo largo del día. Su médico puede ajustar la dosis hasta 20 mg diarios por kg de peso, según su estado.

La siguiente tabla es un ejemplo de cómo calcular la dosis adecuada

Forma de administración

Para pacientes con PKU, la dosis total diaria se toma una vez al día y a la misma hora cada día preferiblemente por la mañana.

Para pacientes con deficiencia de BH4, la dosis total diaria se divide en 2 o 3 dosis distribuidas a lo largo del día.

Uso en todos los pacientes

Deposite los comprimidos recetados en un vaso o una taza de agua, tal como se describe exactamente a continuación, y remueva hasta que se disuelvan.

Los comprimidos pueden necesitar unos minutos para disolverse. Para que los comprimidos se disuelvan antes puede triturarlos. Puede que se observen pequeñas partículas en la solución que no afectarán a la eficacia del medicamento.

Beba la preparación disuelta de Sapropterina Dipharma con una comida en los 15 o 20 minutos siguientes a su preparación.

Uso en pacientes de peso corporal superior a 20 kg

Deposite los comprimidos en un vaso o una taza (120 a 240 ml) de agua y remueva hasta que se disuelvan.

Uso en niños de hasta 20 kg de peso corporal

La dosis se basa en el peso corporal, que irá cambiando a medida que crezca el niño. Su médico le indicará:

• el número de comprimidos de Sapropterina Dipharma necesarios para una dosis
• la cantidad de agua necesaria para mezclar una dosis de Sapropterin Dipharma
• la cantidad de solución que debe administrar al niño para la dosis prescrita.

El niño debe beber la solución de Sapropterina Dipharma con una comida.

Administre al niño la cantidad de solución prescrita en los 15 o 20 minutos siguientes a su disolución.

Si no puede administrar la dosis al niño en los 15 o 20 minutos siguientes a la disolución de los comprimidos, tendrá que preparar una nueva solución, ya que la solución no utilizada no se debe usar una vez transcurridos 20 minutos.

Materiales necesarios para preparar y administrar al niño la dosis de Sapropterin Dipharma

• El número de comprimidos de Sapropterina Dipharma necesarios para una dosis
• Una taza de medicación con marcas de graduación correspondientes a 20, 40, 60 y 80 ml
• Un vaso o una taza
• Una cucharilla o un utensilio limpio para remover
• Una jeringa para uso oral (graduada en divisiones de 1 ml) (una jeringa de 10 ml para la administración de volúmenes ≤ 10 ml o una jeringa de 20 ml para la administración de volúmenes > 10 ml)

Pida a su médico la taza de medicación para disolver los comprimidos y la jeringa oral de 10 ml o 20 ml si no dispone de estos materiales.

Pasos para la preparación y la toma de la dosis:

• Deposite los comprimidos recetados en la taza de medicación. Vierta en la taza de medicación la cantidad de agua indicada por su médico (p. ej., si su médico le dijo que utilizase 20 ml para disolver un comprimido de Sapropterin Dipharma). Compruebe que la cantidad de líquido se alinea (en la marca de graduación correspondiente en la taza de medicación) con la cantidad indicada por su médico. Remueva con la cucharilla o el utensilio limpio hasta que los comprimidos se disuelvan.
• Si su médico le dijo que administrase solo una parte de la solución, introduzca la punta de la jeringa para uso oral en la taza de medicación. Tire lentamente del émbolo hacia atrás para extraer la cantidad indicada por su médico.
• A continuación transfiera la solución a un vaso o un vaso dosificador empujando lentamente el émbolo hasta que toda la solución previamente introducida en la jeringa de dosificación oral se encuentre en su interior (p. ej., si su médico le dijo que disolviese dos comprimidos de Sapropterina Dipharma en 40 ml de agua y administrase 30 ml al niño, tendrá que utilizar la jeringa de dosificación oral de 20 ml dos veces para extraer los 30 ml (p. ej., 20 ml + 10 ml) de solución y transferirlos a un vaso o una taza de administración). Utilice una jeringa oral de 10 ml para la administración de volúmenes ≤ 10 ml o una jeringa oral de 20 ml para la administración de volúmenes > 10 ml.
• Si el bebé es demasiado pequeño para beber de un vaso o una taza, puede administrarle la solución utilizando la jeringa para uso oral. Extraiga el volumen recetado de solución preparada en el vaso dosificador e introduzca la punta de la jeringa para uso oral en la boca del bebé. Apunte con la punta de la jeringa para uso oral hacia una de las mejillas. Empuje lentamente el émbolo, de manera que una pequeña cantidad se libera a la vez, hasta administrar toda la solución contenida en la jeringa para uso oral.
• Tire cualquier resto de solución sobrante. Extraiga el émbolo del cuerpo de la jeringa para uso oral. Lave ambas partes de la jeringa para uso oral y el vaso dosificador con agua tibia y deje que se sequen al aire. Cuando la jeringa para uso oral esté seca, vuelva a introducir el émbolo en el cuerpo de la jeringa. Guarde la jeringa para uso oral y la taza de medicación para el próximo uso.

Si toma más Sapropterina Dipharma del que debe

Si toma más Sapropterina Dipharma del recetado, puede sufrir efectos adversos que pueden incluir dolor de cabeza y mareos. Si toma más Sapropterina Dipharma del recetado, comuníqueselo de inmediato a su médico o farmacéutico.

Si olvidó tomar Sapropterin Dipharma

No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas. Tome la siguiente dosis a la hora habitual.

Si interrumpe el tratamiento con Sapropterin Dipharma

No interrumpa el tratamiento con Sapropterina Dipharma sin comentarlo previamente con su médico porque pueden aumentar los niveles de fenilalanina en sangre.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Se han notificado pocos casos de reacciones alérgicas (como erupciones cutáneas y reacciones graves).

Su frecuencia es no conocida (la frecuencia no puede estimarse a partir de los datos disponibles).

Si tiene zonas inflamadas, enrojecidas y con picazón muy intensa (urticaria), goteo nasal, pulso acelerado o irregular, inflamación de lengua o garganta, estornudos, silbidos al respirar, dificultad respiratoria grave o mareos, podría estar sufriendo una reacción alérgica grave al medicamento. Si padece estos síntomas, consulte a su médico inmediatamente.

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

Dolor de cabeza y goteo nasal.

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas)

Dolor de garganta, congestión o taponamiento nasal, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles demasiado bajos de fenilalanina en análisis de sangre, indigestión y malestar general (náuseas) (ver sección 2: "Advertencias y precauciones").

Efectos adversos no conocidos (no pueden estimarse a partir de los datos disponibles)

Gastritis (inflamación de la mucosa del estómago), esofagitis (inflamación de la mucosa del esófago).

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco y en el envase después de EXP. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Este medicamento no requiere ninguna temperatura especial de conservación.

Mantener el frasco perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Sapropterin Dipharma

• El principio activo es el dihidrocloruro de sapropterina. Cada comprimido contiene 100 mg de dihidrocloruro de sapropterina (equivalentes a 77 mg de sapropterina).
• Los demás componentes son manitol (E421), crospovidona tipo A, copovidona K 28, ácido ascórbico (E300), estearil fumarato de sodio, riboflavina (E101) y sílice coloidal anhidra (E551). Ver sección 2. "Sapropterina Dipharma contiene sodio".

Aspecto del producto y contenido del envase

Sapropterina Dipharma 100 mg comprimidos solubles son comprimidos redondos de color entre blanco y blanquecino, de aproximadamente 10 mm x 3,65 mm, marcado con “11” en una cara y una ranura en la otra cara.

La ranura no se debe utilizar para fraccionar el comprimido.

Se presenta en frasco con cierre de seguridad a prueba de niños con tapón de rosca que contiene desecante (sílice). Cada frasco contiene 30 o 120 comprimidos solubles.

Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

Titular de la autorización de comercialización

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Alemania

Responsable de la fabricación

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Italia

o

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

Fecha de la última revisión de este prospecto:

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu . También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.