Prospecto RESPREEZA 1.000 MG POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION PARA PERFUSION

Prospecto: Información para el usuario

 

Respreeza 1.000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión

Respreeza 4.000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión

Respreeza 5.000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión

 

Inhibidor de proteinasa alfa1 humano

 

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o profesional sanitario.

• Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles.
• Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o profesional sanitario, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver la sección 4.

 

Contenido del prospecto:

1. Qué es Respreeza y para qué se utiliza
2. Qué necesita saber antes de empezar a usar Respreeza
3. Cómo usar Respreeza
4. Posibles efectos adversos
5. Conservación de Respreeza

Contenido del envase e información adicional

Qué es Respreeza

 

Este medicamento contiene el principio activo inhibidor de proteinasa alfa1 humano que es un componente normal de la sangre y se encuentra en los pulmones, donde su principal función es proteger al tejido pulmonar limitando la acción de una cierta enzima, llamada elastasa neutrófila. Esta puede causar daño si su acción no se controla (por ejemplo, en caso de que usted padezca un déficit del inhibidor de proteinasa alfa1).

 

Para qué se utiliza Respreeza

 

Este medicamento se utiliza en adultos con un déficit grave conocido del inhibidor de proteinasa alfa1 (una afección hereditaria a la que también se le llama déficit de antitripsina alfa1) quienes han desarrollado una afección pulmonar llamada enfisema.

 

Se desarrolla enfisema cuando la falta del inhibidor de proteinasa alfa1 afecta al adecuado control de la elastasa neutrófila, lo que daña a los diminutos sacos de aire en los pulmones a través de los cuales el oxígeno pasa al organismo. A causa de este daño, los pulmones no funcionan debidamente.

 

El uso regular de este medicamento aumenta las concentraciones sanguíneas y pulmonares del inhibidor de proteinasa alfa1 disminuyendo así la progresión de enfisema.

 

NO use Respreeza

 

Advertencias y precauciones

 

• Consulte a su médico o profesional de la salud antes de usar Respreeza.

 

Información sobre reacciones alérgicas: ¿cuándo es necesario detener o disminuir la velocidad de la perfusión?

Es posible que sea alérgico al inhibidor de proteinasa alfa1 humano aunque haya recibido previamente inhibidores de proteinasa alfa1 humanos y los haya tolerado bien. En algunos casos se pueden producir graves reacciones alérgicas. Su médico le informará acerca de los signos de las reacciones alérgicas (por ejemplo, escalofríos, enrojecimiento, latido cardíaco más rápido, caída de la presión arterial, mareo, erupción, ronchas, picazón, dificultad para respirar o tragar, así como hinchazón de sus manos, cara o boca) (ver también la sección 4).

 

• Si usted nota dichas reacciones durante la perfusión de su medicamento, advierta a su médico o profesional de la salud de inmediato. En función del tipo y la intensidad de la reacción, puede que su médico decida disminuir la velocidad o detener por completo la perfusión e iniciar el tratamiento apropiado.
• En caso de autoadministración/tratamiento domiciliario, detenga la perfusión de inmediato y póngase en contacto con su médico o profesional sanitario.

 

Información sobre seguridad con respecto a las infecciones

Respreeza se elabora a partir de plasma de sangre humana (esta es la parte líquida de la sangre de la que se han eliminado las células sanguíneas).

Debido a que a través de la sangre se pueden transmitir infecciones, cuando se fabrican medicamentos a partir de la sangre o el plasma humano, se ponen en práctica ciertas medidas para evitar que estas estén presentes en el medicamento y sean transmitidas a los pacientes. Entre dichas medidas figuran las siguientes:

 

Las medidas adoptadas se consideran eficaces para los virus como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis A, el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C y el parvovirus B19.

 

Sin embargo, a pesar de estas medidas, al administrar medicamentos preparados a partir de sangre o plasma humano, no se puede excluir completamente la posibilidad de transmitir una infección. Esto también aplica a cualquier virus desconocido o emergente u otros tipos de infecciones.

 

Su médico puede recomendarle que considere la vacunación contra la hepatitis A y B si recibe un tratamiento regular/repetido con inhibidores de proteinasa derivados de plasma humano.

 

• Se recomienda encarecidamente que cada vez que reciba una dosis de Respreeza se registre el nombre y el número de lote del producto para mantener un registro de los lotes utilizados.

 

Tabaquismo

Debido a que el humo del tabaco es un importante factor de riesgo para el desarrollo y la progresión de enfisema, se le recomienda encarecidamente que deje de fumar y evite la exposición pasiva al humo del tabaco.

 

Niños y adolescentes

 

Este medicamento no es para uso en niños o adolescentes menores de 18 años de edad.

 

Uso de Respreeza con otros medicamentos

 

• Informe a su médico o profesional de la salud si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.

 

Embarazo, lactancia y fertilidad

 

• Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o profesional de la salud antes de utilizar este medicamento.

 

Dado que el inhibidor de proteinasa alfa1 es un componente normal de la sangre humana, no se espera que la dosis recomendada de este medicamento ocasione ningún daño al feto en desarrollo. Sin embargo, debido a que no se dispone de información sobre la seguridad del uso de Respreeza durante el embarazo, si usted está embarazada, solo se le debe administrar este medicamento con precaución.

No se conoce si Respreeza pasa a la leche materna. Si está dando el pecho a su hijo, su médico le explicará los riesgos y beneficios de usar este medicamento.

No existen datos sobre los efectos en la fertilidad, si bien dado que el inhibidor de proteinasa alfa1 es un componente normal de la sangre humana, no se espera que cause efectos adversos en la fertilidad si usted usa Respreeza a la dosis recomendada.

 

Conducción y uso de máquinas

 

Se puede presentar mareo después de la administración de este medicamento. Si siente mareo, no debe conducir ni usar máquinas hasta que el mareo haya pasado (ver sección 4).

 

Respreeza contiene sodio

 

Respreeza 1.000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión:

Este medicamento contiene aproximadamente 37 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) en cada vial de Respreeza 1.000 mg. Esto equivale al 1,9% de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.

 

Respreeza 4.000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión:

Este medicamento contiene aproximadamente 149 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) en cada vial de de Respreeza 4.000 mg. Esto equivale al 7,4% de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.

 

Respreeza 5.000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión:

Este medicamento contiene aproximadamente 186 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) en cada vial de de Respreeza 5.000 mg. Esto equivale al 9,3% de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.

 

Su médico o profesional sanitario tendrá esto en cuenta si usted sigue una dieta con control de sodio.

Después de la reconstitución, Respreeza se administra por perfusión en una vena. Un profesional sanitario con experiencia en el tratamiento del déficit de inhibidor de proteinasa alfa1 supervisará las primeras perfusiones.

 

Tratamiento domiciliario/Autoadministración

Después de las primeras perfusiones, usted o una persona encargada de su cuidado podría también administrar Respreeza, pero únicamente después de recibir una formación adecuada. Si su médico decide que usted es apto para dicho tratamiento domiciliario/autoadministración, le enseñará sobre:

• • cómo preparar y administrar este medicamento (ver las instrucciones ilustradas al final de este prospecto en “Información para los profesionales de la salud y para los pacientes aptos para el tratamiento domiciliario/autoadministración”)
• cómo mantener el producto estéril (técnicas asépticas de perfusión)
• cómo llevar un registro diario del tratamiento
• cómo identificar los efectos adversos, incluidos los signos de las reacciones alérgicas, y las medidas que deban tomarse en caso de que se manifiesten dichos efectos (ver también la sección 2 y la sección 4)

Su médico o profesional de la salud revisarán regularmente su técnica de perfusión o de la persona encargada de su cuidado para asegurar que se siga actuando adecuadamente.

 

Dosis

La cantidad de Respreeza que se le administra se basa en su peso corporal. La dosis recomendada es de 60 mg por kg de peso corporal y se debe administrar una vez por semana. La solución de perfusión normalmente se administra durante unos 15 minutos (aproximadamente 0,08 ml de solución por kg de peso corporal cada minuto). En función de su peso y tolerabilidad a la perfusión, su médico determinará la velocidad de perfusión apropiada para usted.

 

Si usa más Respreeza del que debe

Se desconocen las consecuencias de una sobredosis.

• Avise a su médico o profesional sanitario si piensa que ha usado más Respreeza del que debe para que se tomen las medidas adecuadas.

 

Si olvidó usar Respreeza

• Aplique inmediatamente la siguiente dosis y continúe a intervalos regulares siguiendo las indicaciones de su médico o profesional sanitario.
• No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada.

 

Si interrumpe el tratamiento con Respreeza

• No deje de usar este medicamento sin consultar antes a su médico o profesional sanitario. Si se suspende el tratamiento con Respreeza, su afección puede empeorar.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Estas reacciones adversas se pueden producir aunque usted haya recibido anteriormente inhibidores de proteinasa alfa1 humana y los haya tolerado bien.

 

Algunos efectos adversos pueden ser graves:

Se han observado reacciones alérgicas poco frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas).

En algunos casos muy raros (pueden afectar hasta 1 de cada 10.000 personas) pueden llegar a convertirse en reacciones alérgicas graves incluso si no ha mostrado signos de alergia con perfusiones previas.

• Advierta a su médico o profesional sanitario de inmediato si usted percibe cualquier signo de reacciones alérgicas (por ejemplo, escalofríos, enrojecimiento, latido cardíaco más rápido, caída de la presión arterial, mareos, erupción, habón urticarial, picazón, dificultad para respirar o tragar, así como hinchazón de sus manos, cara o boca) durante la administración de Respreeza.

En función del tipo y la intensidad de la reacción, puede que su médico o profesional sanitario decida disminuir la velocidad o detener por completo la administración e instituir el tratamiento apropiado para la reacción.

En caso de autoadministración/tratamiento domiciliario, detenga la perfusión de inmediato y póngase en contacto con su médico o profesional sanitario.

 

Otros efectos adversos pueden incluir:

 

Frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas)

Mareos, dolor de cabeza, dificultad para respirar (disnea), náuseas.

 

Poco frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas)

Sensación alterada del tacto como ardor, cosquilleo o sensación de entumecimiento en sus manos, brazos, piernas o pies (parestesia), enrojecimiento, ronchas (urticaria), erupción escamosa y erupción por todo el cuerpo, debilidad física (astenia), reacciones en el lugar de la perfusión (como ardor, pinchazos, dolor, hinchazón o enrojecimiento en el lugar de la perfusión (hematoma)).

 

Muy raras (pueden afectar hasta 1 de cada 10.000 personas)

Sensación disminuida del tacto como ardor, cosquilleo o sensación de entumecimiento en sus manos, brazos, piernas o pies (hipoestesia), sudoración excesiva (hiperhidrosis), picazón, dolor en el pecho, escalofrío, fiebre (pirexia).

 

Frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles)

Dolor en ganglios linfáticos (masas de tejido de forma ovalada que se localizan en todo el cuerpo y que pueden palparse por ejemplo en las axilas, ingle o cuello), hinchazón de cara, ojos y labios.

 

Comunicación de efectos adversos

• Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o profesional de la salud, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaRAM.es. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en las etiquetas de los viales después de EXP. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

No conservar a temperatura superior a 25 °C. No congelar.

Después de la reconstitución, la solución deberá utilizarse inmediatamente. Si esto no fuera posible, las soluciones se pueden conservar hasta 3 horas a temperatura ambiente (hasta 25 °C). No congelar la solución reconstituida.

Composición de Respreeza

 

El principio activo es el inhibidor de proteinasa alfa1 humano. Un vial contiene aproximadamente 1.000 mg, 4.000 mg o 5.000 mg del inhibidor de proteinasa alfa1 humano.

 

Los demás componentes son cloruro de sodio, dihidrógeno fosfato de sodio monohidrato y manitol (ver sección 2).

Disolvente: agua para preparaciones inyectables.

 

Aspecto del producto y contenido del envase

 

Este medicamento es un polvo de color blanco a blanquecino.

Después de que se haya reconstituido con agua para preparaciones inyectables, la solución deberá ser transparente, incolora a ligeramente amarillenta y estar exenta de partículas visibles.

 

Presentaciones:

 

Contenido de un envase:

 

Respreeza 1.000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión

• 1 vial con polvo de un solo uso
• 1 vial de disolvente con 20 ml de agua para preparaciones inyectables
• 1 trasvasador 20/20 (Mix2Vial) para la reconstitución

 

Respreeza 4.000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión

• 1 vial con polvo de un solo uso
• 1 vial de disolvente con 76 ml de agua para preparaciones inyectables
• 1 trasvasador 20/20 (Mix2Vial) para la reconstitución

Equipo de administración (caja interior):

• 1 equipo de perfusión IV
• 1 catéter de perfusión tipo palomita
• 3 toallitas impregnadas de alcohol

 

Respreeza 5.000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión

• 1 vial con polvo de un solo uso
• 1 vial de disolvente con 95 ml de agua para preparaciones inyectables
• 1 trasvasador 20/20 (Mix2Vial) para la reconstitución

Equipo de administración (caja interior):

• 1 equipo de perfusión IV
• 1 catéter de perfusión tipo palomita
• 3 toallitas impregnadas de alcohol

 

Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envase.

 

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

 

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Alemania

 

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

 

België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20	Lietuva CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
???????? ????????? ???????? ??? ???: +359 2 810 3949	Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Ceská republika CSL Behring s.r.o. Tel: +420 702 137 233	Magyarország CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
Danmark CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70	Malta AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
Deutschland CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437	Nederland CSL Behring BV Tel: +31 85 111 96 00
Eesti CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540	Norge CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλ?δα CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660	Österreich CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
España CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870	Polska CSL Behring Sp. z.o.o. Tel.: +48 22 213 22 65
France CSL Behring SA Tél: +33 1 53 58 54 00	Portugal CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297	România Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 01 71
Ireland CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254	Slovenija EMMES BIOPHARMA GLOBAL s.r.o.-podru¿nica v Sloveniji Tel:+  386 41 42 0002
Ísland CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70	Slovenská republika CSL Behring s.r.o. Tel: +421 911 653 862
Italia CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200	Suomi/Finland CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Κ?προς CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660	Sverige CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70
Latvija CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497	United Kingdom (Northern Ireland) CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254

 

 

Fecha de la última revisión de este prospecto: 06/2023

 

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu.

 

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La siguiente información está destinada a profesionales de la salud y a pacientes aptos para el tratamiento domiciliario/autoadministración

 

Instrucciones generales

• La reconstitución debe realizarse de acuerdo con las instrucciones proporcionadas a continuación.
• El producto debe ser reconstituido, administrado y manipulado con precaución utilizando técnicas asépticas para mantener la esterilidad del producto.
• No use los accesorios auxiliares estériles suministrados para la reconstitución y administración si su envase está abierto o si están dañados.
• El polvo debe ser reconstituido con el disolvente (agua para preparaciones inyectables).
• La reconstitución total del polvo debe realizarse en 5 minutos (presentación de 1.000 mg) o en 10 minutos (presentaciones de 4.000 mg y 5.000 mg).
• Inspeccione la solución reconstituida en busca de partículas y decoloración antes de la administración.
• La solución reconstituida debe ser transparente, incolora o ligeramente amarillenta y libre de partículas visibles.

 

Siga los pasos que se indican a continuación para la preparación y reconstitución de Respreeza:

 

1. Asegúrese que el vial de Respreeza y vial de agua para preparaciones inyectables están a temperatura ambiente (hasta 25 ºC).
2. Retire la cápsula de plástico “flip-off” del vial de agua para preparaciones inyectables.
3. Limpie el tapón de goma del vial de agua para preparaciones inyectables con un antiséptico (como una toallita impregnada de alcohol) y deje secar.
4. Abra el Mix2Vial tirando de la tapa (Figura 1). No retire el Mix2Vial del envase blíster.
5. Coloque el vial de agua para preparaciones inyectables sobre una superficie limpia y plana y sujételo con firmeza. Tome el Mix2Vial junto con el envase blíster y perfore verticalmente el vial de agua para preparaciones inyectables con la punta azul del Mix2Vial (Figura 2).
6. Retire cuidadosamente el envase blíster del Mix2Vial sujetándolo por el borde y tirando verticalmente hacia arriba. Asegúrese de sacar solamente el envase blíster y no el Mix2Vial (Figura 3).
7. Retire la cápsula de plástico “flip-off” del vial de Respreeza.
8. Limpie el tapón de goma del vial de Respreeza con un antiséptico (como una toallita impregnada de alcohol) y deje secar.
9. Coloque el vial de Respreeza sobre una superficie plana y firme. Invierta el vial de agua para preparaciones inyectables con el Mix2Vial y perfore verticalmente el vial Respreeza con la punta transparente del Mix2Vial (Figura 4). El agua para preparaciones inyectables fluirá automáticamente en el vial de Respreeza.   NOTA: Asegúrese de que toda el agua se haya transferido al vial de Respreeza.
10. Siga los pasos a continuación para retirar el Mix2Vial del vial de Respreeza:   Con una mano agarre firmemente el vial de Respreeza como se muestra en la Figura 5. Con la otra mano agarre firmemente el vial de agua para preparaciones inyectables y la parte azul del Mix2Vial. Incline todo el Mix2Vial a un lado hasta que se desconecte del vial de Respreeza (Figura 5).   Deseche el vial de agua para preparaciones inyectables con todo el Mix2Vial.
11. Remueva suavemente el vial de Respreeza hasta que el polvo se disuelva completamente (Figura 6). NO AGITAR. Tenga cuidado de no tocar el tapón de goma del vial.
12. Inspeccione visualmente la solución reconstituida. La solución debe ser transparente, incolora a ligeramente amarilla y libre de partículas visibles. No utilice soluciones que estén descoloridas, turbias o que tengan partículas.
13. Si se necesita más de un vial de Respreeza para alcanzar la dosis requerida, repita las instrucciones 1 a 12 anteriores usando un envase adicional que contenga un Mix2Vial no utilizado.   Utilice un Mix2Vial separado y no utilizado, y un vial de agua para preparaciones inyectables para cada vial de Respreeza.
14. Las soluciones reconstituidas pueden ser administradas de forma secuencial directamente desde el vial, o alternativamente, las soluciones reconstituidas pueden ser transferidas al contenedor de perfusión antes de la administración (por ejemplo, bolsa intravenosa vacía o frasco de vidrio [no suministrado]) mediante un equipo de tubos de transferencia de fluidos intravenosos disponibles comercialmente [no suministrado]. Utilice una técnica aséptica para transferir la solución reconstituida al contenedor de perfusión.

 

Administración

 

La solución reconstituida se debe administrar utilizando un equipo de perfusión IV  (suministrado con las presentaciones de 4.000 mg y 5.000 mg).

 

Asegúrese de que el tapón de ventilación y la válvula del equipo de perfusión IV estén cerrados. Perfore VERTICALMENTE el vial de Respreeza con la punta del equipo de perfusión IV mientras gira la punta del equipo de perfusión IV con cuidado o conéctela a un recipiente de perfusión.

Eleve el vial de Respreeza/recipiente de perfusión o cuélguelo en un portasueros.

Prepare la cámara de goteo apretándola hasta que se haya llenado aproximadamente hasta la mitad con la solución de Respreeza.

Abra el tapón de ventilación del equipo de perfusión IV.

Abra lentamente la vávula del equipo de perfusión IV y deje que la solución de Respreeza fluya hasta que llegue al final del tubo sin burbujas de aire.

Cierre la válvula.

Desinfecte el lugar de administración con un antiséptico (como una toallita impregnada de alcohol) antes de insertar cuidadosamente la aguja en la vena. Asegúrese de que no quede más aire en el catéter de perfusión tipo palomita.

Conecte el extremo del equipo de perfusión IV a la palomita de perfusión y abra la válvula nuevamente.

Proceda a perfundir la solución reconstituida en la vena. La velocidad de perfusión de la solución deberá ser alrededor de 0,08 ml por kg de peso corporal cada minuto, en función de su respuesta y su comodidad. La perfusión de la dosis recomendada de 60 mg por kg de peso corporal tardará aproximadamente 15 minutos en completarse.

 

Cada vial de Respreeza es para un solo uso.

 

Todo el producto no utilizado o material residual se debe desechar siguiendo las instrucciones de su médico o profesional sanitario.