Prospecto PHEBURANE 350 MG/ML SOLUCION ORAL

Prospecto: Información para el usario

PHEBURANE 350 mg/mL solución oral

fenilbutirato de sodio

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna pregunta, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles.
• Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver la sección 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es PHEBURANE solución oral y para qué se utiliza
2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar PHEBURANE
3. Cómo tomar PHEBURANE
4. Posibles efectos adversos
5. Conservación de PHEBURANE
6. Contenido del envase e información adicional

PHEBURANE contiene el principio activo fenilbutirato de sodio, que se utiliza para tratar a pacientes con trastornos del ciclo de la urea. Estas enfermedades raras se deben a una deficiencia de determinadas enzimas hepáticas que son necesarias para eliminar el nitrógeno residual en forma de amoníaco.

El nitrógeno es un componente básico de las proteínas, que son una parte esencial de los alimentos que ingerimos. A medida que el cuerpo descompone las proteínas después de comer, se acumulan residuos de nitrógeno en forma de amoníaco porque el cuerpo no puede eliminarlos. El amoníaco es especialmente tóxico para el cerebro y conduce, en casos graves, a bajos niveles de conciencia y al coma.

PHEBURANE ayuda al organismo a eliminar el nitrógeno residual, al reducir la cantidad de amoníaco en su organismo. No obstante, mientras tome PHEBURANE solución oral, debe tener una dieta baja en proteínas, diseñada especialmente para usted por un médico y un nutricionista. Debe seguir esta dieta a rajatabla.

No tome PHEBURANE:

• si es alérgico(a) al fenilbutirato de sodio o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
• si está embarazada.
• si está dando el pecho.

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar PHEBURANE si usted:

• padece insuficiencia cardiaca congestiva (un tipo de enfermedad cardiaca en la que el corazón no puede bombear suficiente sangre al organismo) o una disminución de la función renal.
• tiene una menor función renal o hepática, ya que PHEBURANE solución oral se elimina a través de los riñones y el hígado.

PHEBURANE no prevendrá la aparición de un exceso agudo de amoníaco en la sangre, una situación que suele ser una emergencia médica. Si esto ocurre usted desarrollará síntomas como sensación de malestar (náuseas), malestar (vómitos), confusión y tendrá que obtener ayuda médica urgente.

Si necesita pruebas de laboratorio, es importante que recuerde a su médico que está tomando PHEBURANE solución oral, ya que el fenilbutirato de sodio puede interferir con ciertos resultados de pruebas de laboratorio (como electrolitos o proteínas en sangre, o pruebas de función hepática).

Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.

Otros medicamentos y PHEBURANE

Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.

Es particularmente importante que informe a su médico si está tomando medicamentos que contengan:

• valproato (un medicamento antiepiléptico);
• haloperidol (utilizado en determinados trastornos psicóticos);
• corticosteroides (medicamentos que se utilizan para aliviar zonas inflamadas del cuerpo);
• probenecid (para el tratamiento de la hiperuricemia, niveles elevados de ácido úrico en la sangre asociados a la gota).

Estos medicamentos pueden alterar el efecto de PHEBURANE y tendrá que hacerse análisis de sangre con más frecuencia. Si no está seguro(a) de si sus medicamentos contienen estas sustancias, consulte a su médico o farmacéutico.

Embarazo y lactancia

No tome PHEBURANE si está embarazada, ya que este medicamento puede hacerle daño al feto.

Si es una mujer fértil, deberá utilizar métodos anticonceptivos seguros durante el tratamiento con PHEBURANE. Hable con su médico para más detalles.

No utilice PHEBURANE si está en periodo de lactancia, ya que este medicamento puede llegar a la leche materna y puede dañar a su bebé.

Conducción y uso de máquinas

Es poco probable que PHEBURANE solución oral afecte a su capacidad para conducir y utilizar máquinas.

PHEBURANE solución oral contiene sodio

Este medicamento contiene 124 mg (5,4 mmol) de sodio (principal componente de la sal común o de mesa) en cada dosis de g de fenilbutirato de sodio. Esto equivale al 6,2 % de la ingesta dietética diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.

La dosis máxima diaria de este medicamento contiene 2,5 g de sodio, lo que equivale al 125 % de la ingesta dietética diaria máxima de sodio recomendada en la dieta de un adulto.

Consulte a su médico o farmacéutico si necesita 3 o más gramos diarios durante un periodo prolongado, especialmente si se le ha aconsejado seguir una dieta baja en sal (sodio).

PHEBURANE solución oral contiene aspartamo

Este medicamento contiene 5,7 mg de aspartamo por dosis de g de fenilbutirato de sodio. El aspartamo es una fuente de fenilalanina. Puede ser perjudicial para usted si padece de fenilcetonuria (FCU), un raro trastorno genético en el que se acumula la fenilalanina porque el organismo no puede eliminarla adecuadamente.

La cobertura con sabor a grosella negra contiene propilenglicol

Este medicamento contiene 26,55 mg de propilenglicol por gota.

Si su bebé tiene menos de 4 semanas, hable con su médico o farmacéutico antes de darle este medicamento, en particular si el bebé recibe otros medicamentos que contengan propilenglicol o alcohol.

Tome siempre este medicamento tal como se lo haya indicado su médico. Consulte a su médico o farmacéutico si no está seguro(a).

Dosis

La dosis diaria de PHEBURANE solución oral se basará en su peso o superficie corporal y se ajustará según su tolerancia a las proteínas y su dieta. Tendrá que hacerse análisis de sangre regularmente para determinar la dosis diaria correcta. Su médico le indicará la cantidad de líquido que debe tomar.

Método de administración

PHEBURANE solución oral se debe tomar con las comidas.

Para medir una dosis de PHEBURANE solución oral debe utilizar únicamente la jeringa dosificadora suministrada con PHEBURANE solución oral. No utilice otros dispositivos/cucharas/jeringas para administrar una dosis. La jeringa tiene una graduación de 0,5 g a 3 g con incrementos de 0,25. La graduación de la jeringa dosificadora refleja los gramos de fenilbutirato de sodio. Siga las siguientes instrucciones para administrar PHEBURANE solución oral:

Administración para uso oral

1. Abra el frasco de la solución oral de PHEBURANE al empujar el tapón hacia abajo y girarlo hacia la izquierda.

2. Saque del sobre la jeringa dosificadora con el marcado CE y el adaptador para frasco.

3. Coloque (empuje) el adaptador en el cuello del frasco mientras la jeringa esté en el adaptador.

4. Invierta el frasco.

5. Extraiga del frasco la cantidad necesaria de PHEBURANE solución oral (equivalente a la cantidad de gramos de fenilbutirato de sodio prescritos por su médico) mediante la jeringa dosificadora.

6. Saque la jeringa dosificadora con PHEBURANE solución oral del adaptador y vierta la cantidad de PHEBURANE solución oral de la jeringa dosificadora en un vaso con un mínimo de 20 ml de agua.

7. Cierre el frasco con PHEBURANE solución oral sin sacar el adaptador introducido en el cuello del frasco.

8. Agregue una gota del saborizante que le guste (grosella negra o limón-menta) al contenido del vaso de agua; agite suavemente y beba (si una gota de saborizante no le proporciona la intensidad de sabor que desee, puede utilizar 2 gotas).

9. Lave la jeringa únicamente con agua fría a templada después de cada administración.

PHEBURANE solución oral se debe tomar con una dieta especial baja en proteínas.

Debe tomar PHEBURANE solución oral con cada comida o toma de alimentos. En niños pequeños puede ser de 4 a 6 veces al día.

PHEBURANE solución oral también se puede administrar mediante sondas nasogástricas o de gastrostomía. PHEBURANE solución oral se puede administrar con sondas de un diámetro de 2 mm (7-8 French) y mayores. Utilice la jeringa oral suministrada para medir su dosis y siga las siguientes instrucciones:

Preparación para la administración por sonda nasogástrica o sonda de gastrostomía

1. Siga los pasos 1 a 5 del Método de administración para uso oral;
2. Pheburane solución oral está listo para usar y no es necesario diluirlo;
3. Al utilizarlo a través de una sonda nasogástrica / gastrostomía, no se debe agregar la cobertura con sabor;
4. Introduzca la punta de la jeringa llena con el medicamento en la punta de la sonda nasogástrica / gastrostomía;
5. Utilice el émbolo de la jeringa dosificadora para administrar la dosis prescrita de PHEBURANE solución oral en la sonda nasogástrica / de gastrostomía;
6. La sonda se debe lavar una vez con el volumen adecuado de agua tibia y se debe dejar que se drene después de la administración. En adultos se deben utilizar 20 ml de agua tibia. En niños que pesen menos de 20 kg y neonatos, se deben utilizar 3 ml de agua.

Tendrá que tomar este medicamento y seguir una determinada dieta durante toda su vida.

Si toma más PHEBURANE solución oral del que debiera

Los pacientes que han tomado dosis muy altas de fenilbutirato han experimentado lo siguiente:

• somnolencia, cansancio, mareos y confusión (con menos frecuencia);
• dolor de cabeza;
• cambios en el gusto (alteraciones del gusto);
• disminución de la audición;
• desorientación;
• problemas de memoria;
• empeoramiento de afecciones neurológicas existentes.

Si presenta alguno de estos síntomas, debe llamar inmediatamente a su médico o al servicio de urgencias del hospital más cercano para recibir el tratamiento adecuado.

Si olvida tomar PHEBURANE solución oral

Debe tomar una dosis lo antes posible con la siguiente comida. Asegúrese de que transcurran al menos 3 horas entre las dos dosis. No tome una dosis doble para compensar la dosis que haya olvidado.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede ocasionar efectos adversos, aunque no necesariamente en todas las personas.

Si se producen vómitos persistentes debe contactar inmediatamente con su médico.

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

periodos menstruales irregulares e interrupción de los periodos menstruales en mujeres fértiles.

Si usted es sexualmente activa y su menstruación se interrumpe por completo, no suponga que sea por PHEBURANE solución oral. Si esto ocurre, háblelo con su médico, ya que la ausencia de la menstruación puede deberse a un embarazo (ver la sección “Embarazo y lactancia” más arriba) o a la menopausia.

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 100 personas)

cambios en la cantidad de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas), cambios en la cantidad de bicarbonato en la sangre, disminución del apetito, depresión, irritabilidad, dolor de cabeza, desmayos, retención de líquidos (hinchazón), cambios en el gusto (alteraciones del gusto), dolor de estómago, vómitos, náuseas, estreñimiento, olor anormal de la piel, sarpullido, función renal anormal, aumento de peso, alteración de los valores de las pruebas de laboratorio.

Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 1.000 personas)

deficiencia de glóbulos rojos por insuficiencia de la médula ósea, hematomas, alteración del ritmo cardiaco, hemorragia rectal, inflamación del estómago, úlcera de estómago, inflamación del páncreas.

Notificación de efectos adversos

Si experimenta efectos secundarios, consulte a su médico o farmacéutico. Esto incluye cualquier posible efecto secundario no mencionado en este prospecto. También puede notificar los efectos secundarios directamente a través del sistema nacional de notificación que aparece en el Apéndice V. Al notificar efectos secundarios puede ayudar a aportar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice PHEBURANE solución oral después de la fecha de caducidad indicada en el envase y en la etiqueta del frasco después de CAD. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.

Al abrir el frasco de PHEBURANE solución oral por primera vez, deberá utilizar el medicamento durante las 4 semanas siguientes. El frasco se debe desechar aunque no esté vacío.

Al abrir el frasco de saborizante por primera vez, deberá utilizarlo durante las 4 semanas siguientes.

El frasco se debe desechar aunque no esté vacío.

Este medicamento no requiere condiciones especiales de conservación.

No deseche ningún medicamento a través de las aguas residuales o la basura de casa. Pregunte a su farmacéutico cómo debe desechar los medicamentos que ya no utiliza. Estas medidas contribuirán a proteger el medio ambiente.

Composición de PHEBURANE solución oral

• El principio activo es el fenilbutirato de sodio. Cada mL de líquido contiene 350 mg de fenilbutirato de sodio
• Los demás ingredientes son: agua purificada, aspartamo (E951), sucralosa (E955), glicerol (E422), hidroxietilcelulosa (E1525) (Ver la sección 2 “PHEBURANE solución oral contiene aspartamo”).

Coberturas con sabor:

• Cobertura con sabor a grosella negra compuesta de grosella negra y menta, que contiene propilenglicol (E1520).
• Cobertura con sabor a limón-menta compuesto por saborizante de limón y menta.

Aspecto de PHEBURANE solución oral y contenido del envase

PHEBURANE solución oral es un líquido transparente, entre incoloro y amarillo pálido.

Cada envase contiene:

• Un frasco de vidrio ámbar que contiene 100 mL de la solución oral y que está cerrado con un tapón de plástico a prueba de niños;
• Una jeringa dosificadora con un rango de 0,5 g a 3 g con incrementos de 0,25 para medir la dosis en gramos de fenilbutirato de sodio;
• Adaptador del frasco;
• Un frasco de vidrio ámbar que contiene 3 mL de cobertura con sabor a limón-menta;
• Un frasco de vidrio de color ámbar con 3 ml de cobertura con sabor a grosella negra.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Países Bajos

Para obtener cualquier información sobre este medicamento debe ponerse en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:

Fecha de la última revisión de este prospecto

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/.

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