Prospecto ONPATTRO 2 MG/ML CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION

Prospecto: información para el paciente

Onpattro 2 mg/ml concentrado para solución para perfusión

patisirán

Este medicamento está sujeto a seguimiento adicional, lo que agilizará la detección de nueva información sobre su seguridad. Puede contribuir comunicando los efectos adversos que pudiera usted tener. La parte final de la sección 4 incluye información sobre cómo comunicar estos efectos adversos.

Lea todo el prospecto detenidamente antes de recibir este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o enfermero.
• Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o enfermero, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver sección 4.

Contenido del prospecto:

1.              Qué es Onpattro y para qué se utiliza

2.              Qué necesita saber antes de recibir Onpattro

3.              Cómo se administra Onpattro

4.              Posibles efectos adversos

5.              Conservación de Onpattro

6.              Contenido del envase e información adicional

El principio activo de Onpattro es el patisirán.

Onpattro es un medicamento que trata una enfermedad hereditaria llamada amiloidosis hereditaria ATTR (ATTRh).

La amiloidosis ATTRh está causada por problemas de una proteína del organismo llamada “transtiretina” (TTR).

• Esta proteína se forma en su mayor parte en el hígado y transporta vitamina A y otras sustancias por el organismo.
• En las personas con esta enfermedad, las proteínas TTR con forma anómala se agrupan para formar depósitos llamados “amiloide”.
• El amiloide se puede acumular en torno a los nervios, el corazón y otros lugares del cuerpo e impedir que trabajen con normalidad. Esto provoca los síntomas de la enfermedad.

Onpattro actúa reduciendo la cantidad de proteína TTR que fabrica el hígado.

• De esta manera, hay menos proteína TTR en la sangre que pueda formar amiloide.
• Esto puede ayudar a reducir los efectos de la enfermedad.

Onpattro solo se utiliza en adultos.

No debe recibir Onpattro

• si ha sufrido alguna vez una reacción alérgica grave al patisirán o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6). Si no está seguro, consulte a su médico o enfermero antes de recibir Onpattro.

Advertencias y precauciones

Reacciones relacionadas con la perfusión

Onpattro se administra en forma de goteo en vena (llamado “perfusión intravenosa”). Durante el tratamiento con Onpattro se pueden producir reacciones a esta perfusión. Antes de cada perfusión le administrarán medicamentos que reducen las posibilidades de sufrir reacciones relacionadas con la perfusión (ver “Medicamentos administrados durante el tratamiento con Onpattro” en la sección 3).

Informe a su médico o enfermero de manera inmediata si experimenta algún signo de reacción relacionada con la perfusión. Estos signos se dan al principio de la sección 4.

Si experimenta una reacción relacionada con la perfusión, puede que su médico o enfermero le ralentice la perfusión y que usted tenga que tomar otros medicamentos para controlar los síntomas. Cuando estas reacciones cesen o mejoren, su médico o enfermero podrá decidir iniciar de nuevo la perfusión.

Deficiencia de vitamina A

El tratamiento con Onpattro reduce la cantidad de vitamina A de la sangre. Su médico medirá sus niveles de vitamina A y, si son demasiado bajos, deben volver a la normalidad y debe resolverse cualquier síntoma debido a la deficiencia de vitamina A antes de comenzar el tratamiento con Onpattro. Los síntomas de la deficiencia de vitamina A pueden incluir:

• Disminución de la visión nocturna, ojos secos, visión deficiente y visión borrosa o nublada.

Si tiene problemas con la visión o cualquier otro problema ocular mientras usa Onpattro, consulte a su médico. Su médico puede derivarle a un oculista para un chequeo si es necesario.

Su médico le pedirá que tome un aporte complementario de vitamina A cada día durante el tratamiento con Onpattro.

Unos niveles demasiado altos o demasiado bajos de vitamina A pueden perjudicar el desarrollo del feto. Por lo tanto, las mujeres en edad fértil no deben estar embarazadas cuando comiencen el tratamiento con Onpattro y deben utilizar métodos anticonceptivos efectivos (ver sección “Embarazo, lactancia y anticoncepción” a continuación).

Informe a su médico si tiene previsto quedarse embarazada. Su médico puede indicarle que deje de tomar Onpattro. Su médico se asegurará de que sus niveles de vitamina A hayan vuelto a la normalidad antes de intentar quedarse embarazada.

Informe a su médico si tiene un embarazo no planificado. Su médico puede indicarle que deje de tomar Onpattro. Durante los primeros 3 meses del embarazo, su médico puede indicarle que deje de tomar el aporte complementario de vitamina A. Durante los últimos 6 meses de embarazo, debe reanudar la administración del aporte complementario de vitamina A si los niveles de vitamina A en su sangre aún no han vuelto a la normalidad, debido a un mayor riesgo de deficiencia de vitamina A durante los últimos 3 meses de embarazo.

Niños y adolescentes

Onpattro no está recomendado en niños y adolescentes de menos de 18 años de edad.

Otros medicamentos y Onpattro

Informe a su médico o enfermero si está utilizando, ha utilizado recientemente o pudiera tener que utilizar cualquier otro medicamento. Es importante que informe a su médico o enfermero si está tomando cualquiera de los siguientes medicamentos, ya que su médico puede tener que cambiar la dosis:

• Bupropión, un medicamento utilizado para tratar la depresión o para ayudar a dejar de fumar.
• Efavirenz, un medicamento utilizado para tratar la infección por el VIH y el SIDA.

Embarazo, lactancia y anticoncepción

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de utilizar este medicamento.

Mujeres en edad fértil

Onpattro reducirá el nivel de vitamina A en su sangre, la cual es importante para el desarrollo normal del feto. Si es usted una mujer en edad fértil, debe usar un método anticonceptivo eficaz durante el tratamiento con Onpattro. Consulte a su médico o enfermero sobre los métodos anticonceptivos adecuados. Se debe excluir el embarazo antes de comenzar el tratamiento con Onpattro.

Embarazo

No use Onpattro si está embarazada, a menos que su médico se lo haya indicado. Si está en edad fértil y tiene intención de usar Onpattro, debe utilizar métodos anticonceptivos efectivos.

Lactancia

Los componentes de Onpattro pueden pasar a la leche materna. Consulte a su médico sobre suspender la lactancia o el tratamiento con Onpattro.

Conducción y uso de máquinas

Se cree que la influencia de Onpattro sobre la capacidad para conducir o usar máquinas es nula o insignificante. El médico le dirá si su afección le permite conducir vehículos y utilizar máquinas con seguridad.

Onpattro contiene sodio

Este medicamento contiene 3,99 miligramos (mg) de sodio (el componente principal de la sal de mesa/para cocinar) por mililitro (ml). Esto equivale al 0,2 % de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.

Cuánto Onpattro se administra

• Su médico calculará cuánto Onpattro le administra en función de su peso corporal.
• La dosis habitual de Onpattro es de 300 microgramos por kilogramo (kg) de peso corporal administrados una vez cada 3 semanas.

Cómo se administra Onpattro

• Onpattro se lo administrará un médico o enfermero.
• Se administra en forma de goteo en vena (“perfusión intravenosa”) normalmente durante unos 80 minutos.

Si no tiene problemas con las perfusiones en la clínica, su médico podrá comentarle la posibilidad de que un profesional sanitario le administre las perfusiones en casa.

Medicamentos administrados durante el tratamiento con Onpattro

Antes de cada perfusión de Onpattro le administrarán medicamentos que reducen el riesgo de sufrir reacciones relacionadas con la perfusión. Estos incluyen antihistamínicos, un corticosteroide (un medicamento que reduce la inflamación) y un analgésico.

Cuánto tiempo debe usar Onpattro

Su médico le dirá cuánto tiempo necesita recibir Onpattro. No interrumpa el tratamiento con Onpattro a menos que el médico se lo indique.

Si recibe más Onpattro del que debe

Este medicamento se lo administrará su médico o enfermero. En el caso improbable de que reciba demasiado (una sobredosis), su médico o enfermero comprobará si tiene efectos adversos.

Si olvidó la dosis de Onpattro

Si no acude a una visita para recibir Onpattro, pregunte a su médico o enfermero cuándo concertar el tratamiento siguiente.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o enfermero.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Reacciones relacionadas con la perfusión

Las reacciones relacionadas con la perfusión son muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas).

Informe a su médico o enfermero de manera inmediata si experimenta alguno de los siguientes signos de reacción relacionada con la perfusión durante el tratamiento. Es posible que haya que ralentizar o interrumpir la perfusión y que usted deba tomar otros medicamentos para tratar la reacción.

• Dolor de estómago
• Náuseas
• Dolor corporal, como por ejemplo en la espalda, en el cuello o en las articulaciones
• Dolor de cabeza
• Sensación de cansancio (fatiga)
• Escalofríos
• Mareo
• Tos, falta de aliento u otros problemas respiratorios
• Enrojecimiento de la cara o el cuerpo (rubor), calor en la piel, sarpullido o picor
• Molestias o dolor en el pecho
• Frecuencia cardíaca rápida
• Presión arterial baja o alta, algunos pacientes se han desmayado durante la perfusión debido a la hipotensión.
• Dolor, enrojecimiento, sensación de calor o hinchazón en el lugar de la perfusión o cerca de este
• Hinchazón de la cara

Otros efectos adversos

Informe a su médico o enfermero de inmediato si nota alguno de los siguientes efectos adversos:

Muy frecuentes: pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas

• Hinchazón de los brazos o las piernas (edema periférico)

Frecuentes: pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas

• Dolor en las articulaciones (artralgia)
• Espasmos musculares
• Indigestión (dispepsia)
• Falta de aliento (disnea)
• Enrojecimiento de la piel (eritema)
• Sensación de aturdimiento o desmayo (vértigo)
• Nariz tapada o moqueo (rinitis)
• Irritación o infección de las vías respiratorias (sinusitis, bronquitis)

Poco frecuentes: pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas

•              Fuga del medicamento al tejido circundante de la zona de perfusión, que puede causar hinchazón o enrojecimiento

Informe a su médico o enfermero de inmediato si nota alguno de los efectos adversos enumerados arriba.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Conservar en nevera (entre 2 °C y 8 °C). No congelar.

Si no se dispone de refrigeración, Onpattro se puede conservar a temperatura ambiente (hasta 25 °C) durante un máximo de 14 días.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Su profesional sanitario se deshará de los medicamentos que ya no se utilicen. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Onpattro

• El principio activo es patisirán.
• Cada ml contiene patisirán sódico equivalente a 2 mg de patisirán.
• Cada vial contiene patisirán sódico equivalente a 10 mg de patisirán.
• Los demás componentes son DLin-MC3-DMA ((6Z,9Z,28Z,31Z)‑heptatriaconta‑6,9,28,31‑tetraen-19‑il‑4‑(dimetilamino) butanoato), PEG2000‑C-DMG (α-(3’‑{[1,2‑di(miristiloxi)propanoxi]carbonilamino}propil)‑ω‑metoxi, polioxietileno), DSPC (1,2-distearoil-sn-glicero-3-fosfocolina), colesterol, fosfato disódico de hidrógeno heptahidratado, dihidrógenofosfato de potasio anhidro, cloruro de sodio y agua para preparaciones inyectables (ver “Onpattro contiene sodio” en la sección 2).

Aspecto de Onpattro y contenido del envase

• Onpattro es un concentrado para solución para perfusión homogéneo opalescente blanco o blanquecino.
• Onpattro se suministra en cajas de cartón que contienen un vial cada una.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Ámsterdam

Países Bajos

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

Fecha de la última revisión de este prospecto: 01/2023

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/.

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Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario:

Premedicación necesaria

Todos los pacientes deben recibir premedicación antes de la administración de Onpattro para reducir el riesgo de reacciones relacionadas con la perfusión (RRP). El día de la perfusión de Onpattro, al menos 60 minutos antes del inicio de la perfusión, se deberán administrar los siguientes medicamentos:

• Corticosteroide intravenoso (10 mg de dexametasona o equivalente)
• Paracetamol oral (500 mg)
• Bloqueante de H1 intravenoso (50 mg de difenhidramina o equivalente)
• Bloqueante de H2 intravenoso (50 mg de ranitidina o equivalente)

En caso de premedicación no disponible o no tolerada por vía intravenosa, se podrá administrar un equivalente por vía oral.

Si está indicado clínicamente, el corticosteroide se podrá reducir de manera progresiva en disminuciones no superiores a 2,5 mg hasta una dosis mínima de 5 mg de dexametasona (intravenosa, IV) o equivalente. El paciente debe recibir al menos 3 perfusiones consecutivas de Onpattro sin experimentar RRP antes de cada reducción en la premedicación con corticoesteroides.

Se pueden administrar dosis adicionales o más elevadas de uno o varios medicamentos de la premedicación para reducir el riesgo de RRP, si es necesario.

Preparación de la solución para perfusión

Este medicamento es para un solo uso.

Onpattro se debe diluir con una solución de 9 mg/ml (0,9 %) de cloruro de sodio antes de la perfusión intravenosa. La solución para perfusión diluida debe prepararla un profesional sanitario utilizando una técnica aséptica de la manera siguiente:

• Saque Onpattro de la nevera. No agitar ni remover.
• Deseche el vial si se ha congelado.
• Haga una inspección visual para detectar partículas y coloración. No lo use si hay coloración o partículas extrañas. Onpattro es una solución homogénea opalescente blanca o blanquecina. Se puede observar un recubrimiento blanco o blanquecino en la superficie interior del vial, normalmente en la superficie de contacto entre el líquido y el espacio vacío. La presencia del recubrimiento blanco o blanquecino no afecta a la calidad del producto.
• Calcule el volumen necesario de Onpattro partiendo de la posología según el peso recomendada.
• Extraiga todo el contenido de uno o varios viales en una única jeringa estéril.
• Filtre Onpattro con un filtro de jeringa de polietersulfona (PES) estéril de 0,45 micrómetros a un recipiente estéril.
• Extraiga el volumen necesario de Onpattro filtrado del recipiente estéril con una jeringa estéril.
• Diluya el volumen necesario de Onpattro filtrado en una bolsa de perfusión que contenga una solución de 9 mg/ml de cloruro de sodio (0,9 %) hasta un volumen total de 200 ml. Use bolsas de perfusión que no contengan di(2-etilhexil) ftalato (DEHP).
• Invierta la bolsa suavemente para mezclar la solución. No agitar. No mezclar ni diluir con otros medicamentos.
• Deseche las partes no utilizadas de Onpattro. La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.
• Onpattro no contiene conservantes. La dilución diluida se deberá administrar inmediatamente después de la preparación. Si no se usa de manera inmediata, conserve la solución diluida en la bolsa de perfusión a temperatura ambiente (hasta 30 °C) o a entre 2 °C y 8 °C durante un máximo de 16 horas (incluido el tiempo de perfusión). No congelar.

Administración

Onpattro es de vía intravenosa.

• Onpattro se debe diluir antes de la perfusión intravenosa.
• Se debe usar una vía especial con un equipo de perfusión que contenga un filtro de perfusión integrado de PES de 1,2 micrómetros. Los equipos de perfusión no deben contener di(2‑etilhexil)ftalato (DEHP).
• La solución diluida de Onpattro se debe perfundir por vía intravenosa durante unos 80 minutos a una velocidad de perfusión inicial aproximada de 1 ml/min durante los primeros 15 minutos, seguida de un incremento a 3 ml/min aproximadamente durante el resto de la perfusión. La duración de la perfusión se podrá ampliar en caso de RRP.
• Onpattro se debe administrar a través de una vía de acceso venoso segura y de flujo libre. Es necesario vigilar el lugar de la perfusión para detectar una posible infiltración durante la administración. Si se sospecha una extravasación, se debe manejar según la práctica estándar local para sustancias no vesicantes.
• Se debe observar al paciente durante la perfusión y, si está indicado clínicamente, después de la misma.
• Una vez finalizada la perfusión, el equipo de administración intravenosa se debe lavar con una solución de 9 mg/ml de cloruro de sodio (0,9 %) para garantizar que se ha administrado todo el medicamento.