Prospecto MEPSEVII 2 MG/ML CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION

Prospecto: información para el usuario

Mepsevii 2 mg/ml concentrado para solución para infusión

vestronidasa alfa

Este medicamento está sujeto a seguimiento adicional, lo que agilizará la detección de nueva información sobre su seguridad. Puede contribuir comunicando los efectos adversos que pudiera usted tener. La parte final de la sección 4 incluye información sobre cómo comunicar estos efectos adversos.

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

•       Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.
•       Si tiene alguna otra duda, consulte a su médico.
•       Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas, aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles.
•       Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto (ver sección 4).

Contenido del prospecto

1.              Qué es Mepsevii y para qué se utiliza

2.              Qué necesita saber antes de empezar a recibir Mepsevii

3.              Cómo se administra Mepsevii

4.              Posibles efectos adversos

5.              Conservación de Mepsevii

6.              Contenido del envase e información adicional

Qué es Mepsevii

Mepsevii contiene una enzima recombinante humana llamada vestronidasa alfa. Esta pertenece a un grupo de medicamentos llamado "tratamientos de reemplazo enzimático". Se administra a adultos y niños de todas las edades con MPS VII para tratar las manifestaciones no neurológicas de la enfermedad (mucopolisacaridosis VII, también conocida como síndrome de Sly).

Qué es la MPS VII

La MPS VII es una enfermedad que genética hereditaria y en la que el cuerpo no produce una cantidad suficiente de una enzima conocida como beta-glucuronidasa.

•       Esta enzima descompone los mucopolisacáridos, que son un tipo de azúcares.
•       Los mucopolisacáridos son fabricados por el organismo y ayudan a formar los huesos, los cartílagos, la piel y los tendones.
•       Estos azúcares se reciclan constantemente: se crean nuevos y se destruyen los antiguos.
•       Si no hay suficiente beta–glucuronidasa, parte de estos azúcares se deposita en las células produciendo daños en el organismo.

Cómo actúa Mepsevii

Este medicamento reemplaza a la beta-glucuronidasa, facilitando la descomposición de los azúcares que se depositan en los tejidos de las personas con MPS VII, evitando que se acumulen y causen los síntomas de la enfermedad

•       El tratamiento puede mejorar algunos signos y síntomas de la enfermedad, como los problemas de la marcha y el cansancio.

Si el tratamiento se inicia en una fase temprana de la infancia, se puede frenar la progresión de la enfermedad y reducir el daño permanente.

No reciba Mepsevii

-              si es alérgico a la vestronidasa alfa o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico antes de recibir Mepsevii.

Los efectos del tratamiento con vestronidasa alfa se evaluarán de forma periódica y, si no se advierten efectos beneficiosos claros (incluida la estabilización de las manifestaciones clínicas de la enfermedad), se valorará la suspensión definitiva del tratamiento. La suspensión del tratamiento puede provocar un empeoramiento considerable del estado clínico del paciente.

Debe saber que la administración de vestronidasa alfa no corrige las complicaciones irreversibles de la enfermedad (p. ej., deformidades óseas).

Examine los efectos adversos

•       Usted podría sufrir una reacción a la administración del fármaco conocida como "reacción a la perfusión). Esta incluye cualquier efecto adverso que suceda durante la perfusión o al día siguiente, incluida una reacción alérgica (ver sección 4 "Posibles efectos adversos"). Si sufre una reacción a la perfusión, comuníquesela de inmediato al médico.
•       Si sufre una reacción alérgica durante la perfusión, el médico puede enlentecer o detener la perfusión. Es posible que el médico le administre (o haya administrado) también otros medicamentos para tratar la reacción alérgica, como un antihistamínico, un corticoide o un antipirético (un medicamento que baja la fiebre).

Otros síntomas que debe examinar

•       Si sufre dolor en el cuello o en la espalda, nota entumecimiento en los brazos o en las piernas, o experimenta pérdida de control de esfínteres, comuníqueselo inmediatamente al médico Estos síntomas podrían constituir signos de una enfermedad causada por una compresión de la médula espinal

Otros medicamentos y Mepsevii

Informe a su médico si está utilizando, ha utilizado recientemente o pudiera tener que utilizar cualquier otro medicamento.

Embarazo y lactancia

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de utilizar este medicamento.

A menos que resulte absolutamente necesario, no se le administrará Mepsevii si está usted embarazada. Comente con su médico si los beneficios de Mepsevii son mayores que los posibles riesgos para el bebé nonato, porque no existe experiencia sobre el uso de Mepsevii durante el embarazo.

Se desconoce si Mepsevii pasa a la leche materna, pero no es de esperar que el medicamento pase a su bebé. Comente con su médico si los beneficios de Mepsevii durante la lactancia son mayores que los posibles riesgos para el bebé.

Conducción y uso de máquinas

No es probable que Mepsevii afecte a la conducción de vehículos o el uso de máquinas.

Mepsevii contiene sodio

Este medicamento contiene 17,8 mg de sodio (el componente principal de la sal de mesa/para cocinar) por cada vial de 5 ml y se administra con una solución de 9 mg/ml de cloruro de sodio como diluyente. Por eso, cada vial dosificado equivale a 1,8 % de la ingesta diaria máxima de sodio recomendado para un adulto. Téngalo en cuenta si toma una dieta con restricción del sodio

El médico iniciará y vigilará el tratamiento con Mepsevii.

•       El médico o el personal de enfermería le administrarán Mepsevii en una vena mediante perfusión (goteo).
•       Este medicamento debe diluirse antes de administrarse.
•       Es posible que el médico le administre (o haya administrado) algún medicamento para tratar posibles reacciones alérgicas, como un antihistamínico, un corticoide o un antipirético (un medicamento que baja la fiebre).

Dosis

La dosis que usted recibirá depende de su peso.

•       La dosis recomendada es de 4 mg por cada kg de peso corporal.
•       Esta dosis se administra cada dos semanas a través de un goteo venoso (perfusión intravenosa).
•       Cada perfusión se administrará durante unas 4 horas.

Si recibe más Mepsevii del que debiera

La administración de Mepsevii será supervisada y monitorizada por su médico de manera que la dosis sea correcta y se puedan tomar medidas en caso de ser necesario.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Los efectos adversos se observaron principalmente mientras a los pacientes se le administraba el medicamento o a lo largo del día siguiente (reacciones asociadas con la perfusión).

Si experimenta cualquier reacción como esta, debe ponerse en contacto con su médico inmediatamente ya que podría necesitar tratamiento urgente.

Efectos adversos muy frecuentes (afectan a más de 1 de cada 10 personas):

•       Reacción alérgica grave (reacción anafilactoide) – Los síntomas de la reacción alérgica grave consisten, entre otros, en falta de aire, sibilancias (pitos respiratorios), dificultad respiratoria e hinchazón de la cara y de la lengua. Es posible que el médico le administre (o haya administrado) otros medicamentos para tratar la reacción alérgica, como un antihistamínico, un corticoide o un antipirético (un medicamento que baja la fiebre).
•       Urticaria
•       Erupción
•       Hinchazón en el lugar de perfusión, incluido el escape de líquido a los tejidos que rodean la vena (hinchazón en el lugar de perfusión o extravasación en el lugar de perfusión).

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):

•       Picor en la piel (prurito)
•       Deposiciones sueltas (diarrea)
•       Fiebre con contracciones involuntarias de los músculos de la cara o de los miembros (convulsión febril)

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilizar este medicamento después de la fecha de caducidad ("CAD") que aparece en la caja. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Viales no abiertos:

•       Conservar en nevera (entre 2ºC y 8°C).
•       No congelar.
•       Conservar en el envase original para protegerlo de la luz.
•       No utilice este medicamento si observa partículas en su interior.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

Qué contiene Mepsevii

•       El principio activo se llama vestronidasa alfa. Cada ml de concentrado contiene 2 mg de vestronidasa alfa. Cada vial de 5 ml de concentrado contiene 10 mg de vestronidasa alfa.
•       Los demás ingredientes son: dihidrogenofosfato de sodio dihidratado, cloruro de sodio, histidina, polisorbato 20 y agua para preparaciones inyectables (en cuanto al sodio, ver sección 2 "Mepsevii contiene sodio").

Aspecto de Mepsevii y contenido del envase

Mepsevii se suministra como concentrado para solución para perfusión (concentrado estéril). El concentrado, entre incoloro y ligeramente amarillo, no debe contener partículas visibles. Se suministra en un vial de vidrio transparente con un tapón de goma y un sello de aluminio con una cápsula de plástico.

Tamaño del envase: 1 vial de 5 ml

Titular de la autorización de comercialización

Ultragenyx Germany GmbH

Rahel-Hirsch-Str. 10

10557 Berlín

Alemania

Fabricante

Ultragenyx Netherlands B. V.

Evert van de Beekstraat 1, Unit 104

1118 CL Schiphol

Países Bajos

Millmount Healthcare Ltd.

Block-7, City North Business Campus

Stamullen, Co. Meath,

Irlanda

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, ES, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE, XI

Ultragenyx Germany GmbH, DE

Tel/Tél /Te?./Tlf/Τηλ/Puh/Sími: + 49 30 20179810

FR

Ultragenyx France SAS, FR

Tél: + 33 185 653761 ou 0800 91 79 24 (numéro vert)

Fecha de la última revisión de este prospecto: MM/AAAA.

Este medicamento se ha autorizado en “circunstancias excepcionales”. Esta modalidad de aprobación significa que, debido a la baja prevalencia de esta enfermedad, no ha sido posible obtener información completa de este medicamento.

La Agencia Europea de Medicamentos revisará anualmente la información nueva de este medicamento que pueda estar disponible y este prospecto se actualizará cuando sea necesario.

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

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